第597章 肝性卟啉病
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“我剛剛說的是第1種可能,還有第2種可能,但和第1種可能性相比較起來是第2種型別的卟啉病的可能不是特別高。”
“還有第2種型別?!!”
家屬的聲音不自覺地拔高了兩分,目露驚恐的看向肖堯,整個人都有點不太好了。
等了半天,他剛剛聽了一頓雞頭白臉的話,合著就是第1種可能,呸,合著就是第1種卟啉病的型別,還有第2種,那該不會還有第三第四第5種吧?
哦!
我親愛的媽媽呀!
你到底有沒有遺傳這個毛病給你兒子我?
我可是你親生兒子,你絕對不能這麼害我呀!!
家屬在心中不斷的畫著十字,雙手合十默唸著阿們!
不過此時此刻,肖堯則是完全不知道面前這位看似鎮定,實際上坐在板凳上,早就已經靈魂出竅,內心戲瘋狂到要開始互相扎戲的家屬正滿腦子的想些什麼,而是咳嗽兩聲,清了清嗓子之後,準備在病人回來之前,就將這件事情和家屬解釋個清楚,到時候面對病人的話,直接入正題開始治療話題就行了。
“第2種型別是遲發性面板型。”
“這種型別的血卟啉病也是非常常見的,而且是由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所導致的,同樣和第1種型別都是常染色體顯性遺傳疾病。”
“而且這種病例是呈現出分散性發布的,而且和女性相比較起來,男性則是更加容易出現,但是和第1種型別不同的就是,這種型別的遲發性面板型血卟啉病他很多患者是沒有家族史的,也就是說他是頭一個得這個病的。”
肖堯特意強調了語氣,隨後繼續說道。
“而這型別第1個發病的人,都是由於體內的尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷所導致的,而尿中尿卟啉的排洩,在前者的前提之下卻不一定會增多,再加上遺傳缺陷,以及酒精中毒和肝內鐵負荷過重以及肝損壞,還有女性激素等後天因素的協同作用,從而使尿布林脫羧酶的活性進一步減低,結果就導致了尿不淋的形成明顯增加,從而導致遲發性面板型卟啉病的發生。”
“第3種就是混合型,或者我們更是比較願意稱它為變異型。”
一聽這句話,年輕家屬的內心深處都要麻掉了。
好傢伙。
現在連變異這兩個字都給搞出來了!
而且你丫的竟然還真的有第3種!!該不會自己之前不好的預感成真了吧?
年輕家屬變得更加生無可戀起來。
“這種混合型或者是變異型的卟啉病,都是由原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所導致的疾病,同樣是常染色體顯性遺傳疾病,而且不管是男性還是女性都會得病。”
“第4種可能就是遺傳性糞卟啉病型。”
啥玩意兒?
這第4種怎麼就直接和大糞還扯上關係了?
這不是大粑粑嗎?
年輕家屬嘴角抽了抽,滿頭黑線的默默想到。
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“遺傳性糞卟啉病是一種很少見的卟啉病,同樣是屬於常染色體顯性遺傳疾病,由糞卟啉原氧化酶缺乏所導致的部分,患者會有光感性面板損害,臨床表現也會與急性間歇型卟啉病相似,這種病的患者糞中有著大量的糞卟啉排出,但是原補磷的含量一般都比較極低,急性發作的時候,尿中也會有著大量的尿卟啉和糞卟啉,恢復期就可以變成正常了。”
頓了頓後,肖堯繼續說道。
“這種病的發病機制基本上都離不開遺傳因素的。”
“卟啉作為動物體內血紅蛋白肌紅蛋白,過氧化氫酶,過氧化物酶和細胞色素等合成過程的中間產物,出現在人體中
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